위점막하종양 증상 - wijeommaghajong-yang jeungsang

질환백과

위장관 기질 종양(Stomach GIST)

동의어 : 위장관 간질 종양,기스트,GIST,위장관 기질적 종양

정의

위장관 기질 종양은 위장관 벽의 근육층에 위치한 카알세포(근육의 수축 이완을 조절하는 세포)가 변이를 일으켜 발생하는 희귀 질환입니다. 점막하층이나 근육층에 비교적 경계가 뚜렷한 종괴를 형성합니다. 양성 종양부터 중간 악성, 악성 종양에 이르는 다양한 종류가 있습니다.

위장관 기질 종양은 식도에서 직장까지 위장관 어디에서나 발생할 수 있습니다. 주로 위(50%), 소장(25%), 대장(5~10%) 빈도로 발생합니다. 전체 위장관 악성 종양의 1~3%를 차지합니다. 종양의 크기가 클수록, 분열 정도가 심할수록 재발 및 전이 가능성이 커집니다. 그러나 종양의 크기가 2cm 이하인 경우는 대부분 저위험군에 속합니다. 반드시 수술이 필요한 것은 아니지만, 면밀한 추적 검사를 통해 반드시 종양의 상태를 관찰해야 합니다. 악성 종양이라 하더라도 전이되는 기간이 매우 길어 예후가 양호합니다. 

원인

위장관 기질 종양을 유발하는 원인이나 위험 인자는 아직 밝혀지지 않았습니다. 일반적으로 세포의 성장에 관여하는 c-Kit 유전자의 돌연변이에 의해 발병하는 것으로 보고되었습니다. 가족력은 없는 것으로 알려져 있습니다.

증상

위장관 기질 종양의 증상으로 혈변이나 복통이 나타날 수 있습니다. 장이 막히면 배에 덩어리가 만져지고, 장이 천공되면 복막염이 생길 수 있습니다. 대장에 종양이 생기면 변비가 가장 흔하게 나타납니다. 항문 통증, 혈변, 복부나 골반에 덩어리가 만져지기도 합니다. 구역질, 구토, 출혈, 피로, 야간 발열, 빈혈 등이 나타나기도 합니다. 그러나 대부분의 소화기 암과 마찬가지로 초기에는 아무 증상이 없을 수 있습니다.

진단

내시경을 통해 장 내부를 직접 관찰하면서 종양의 모양, 크기, 위치를 평가합니다. 종양이 의심되는 부위에서 조직 검사를 시행합니다. 내시경적 초음파 검사를 하면 위벽의 구조를 분리해서 볼 수 있습니다. 이를 통해 종양이 점막에서 생겼는지, 점막하에서 생겼는지 뚜렷하게 확인할 수 있습니다. 종양의 크기도 정확히 잴 수 있습니다. 전산화 단층촬영(CT)은 위장관 기질 종양이 주위 조직을 침범하거나 림프절로 전이되었는지 파악할 수 있습니다. 또한 간과 복막 등에 원격 전이가 있는지 판단할 수 있습니다. 수술 전 위장관 기질 종양의 진행 상태를 파악하는 데 필요한 검사입니다.

치료

① 수술 치료
위장관 기질 종양의 대표적인 국소적 치료 방법은 개복 수술입니다. 삶의 질과 병의 정도에 따른 시행 가능성을 고려하여 내시경 점막 절제술, 복강경 쐐기 절제술, 복강경 절제술 등의 치료 방법을 사용할 수 있습니다. 대개 약 2cm의 안전거리를 두고 쐐기 모양으로 절제하는 복강경 쐐기 절제술을 많이 시행합니다. 림프절 전이가 거의 없는 종양이기 때문에 장의 일부만 절제합니다. 다만, 종양의 크기가 지나치게 커서 절제하기 어렵거나 진단이 불확실하면 개복술을 시행합니다.

종양이 전이되지 않은 경우, 종양을 완전 절제하는 것이 원칙입니다. 종양이 전이되었더라도 장 천공이나, 심한 출혈, 장폐색을 일으키는 경우에는 수술적으로 절제를 시도합니다.

② 약물 치료
종양 절제술이 불가능한 경우는 이메티닙(글리벡)을 복용합니다. 위장관 기질 종양과 만성골수백혈병을 일으키는 암 유전자가 비슷하여 글리벡이 효과를 낼 수 있습니다. 글리벡은 경구용 약제로, 글리벡을 사용하면 약 50~60%에서는 종양이 줄어듭니다. 그러나 글리벡은 장기적으로 복용해야 하며, 복용을 중단하면 종양이 다시 커질 수 있습니다.

일부 환자는 피부 발진, 구역질, 구토, 결막염, 설사, 얼굴 주위나 전신이 붓는 증상이 부작용으로 나타날 수 있습니다. 그러나 대개 심각한 부작용은 없습니다. 약 5%의 환자는 약물에 의해 종양이 빨리 줄어들어 위장관 출혈이나 장 천공이 발생할 수도 있습니다. 종양이 커서 수술 범위가 광범위하다면 수술 전에 글리벡을 사용함으로써 종양의 크기를 줄인 후 절제술을 시도해 볼 수 있습니다.

경과

위장관 기질 종양의 예후는 발생 위치에 따라 다릅니다. 소장과 대장에서 발생한 위장관 기질 종양이 위에서 발생한 것보다 악성도가 높습니다. 대장의 위장관 기질 종양은 대부분 중간 악성으로 알려져 있습니다.

위장관 기질 종양이 전이되는 경우, 주변 장기를 직접 침범하거나 혈류를 통해 간, 폐, 기타 장기로 전이됩니다. 림프절을 통한 전이는 드뭅니다. 악성 위장관 기질 종양이라도 선암에 비해 늦게 전이되어 예후가 상대적으로 양호합니다.

전이가 없는 경우 전체 환자의 85%는 종양을 완전 절제할 수 있습니다. 국소 질환인 경우 35%에서 재발하고, 암이 진행된 경우나 파종성 질환은 재발률이 90%에 달합니다. 5년 생존율은 50~65%입니다.

주의사항

① 암 발생의 원인인 맵고 짠 음식, 불에 태운 음식, 부패한 음식, 질산염이 많이 포함된 음식, 조미료가 많이 들어간 자극적인 음식을 삼갑니다.
② 지방이 많은 음식, 당분과 탄수화물이 많은 음식을 한꺼번에 많이 먹지 않습니다.
③ 단백질 섭취를 권장합니다.
④ 신선한 과일과 채소류의 섭취를 생활화하는 것이 좋습니다.
⑤ 흡연이나 과음을 하지 않습니다. 

2006년 2월 KBS 뉴스타임과 뉴스광장에서는 아주대병원에서 독보적으로 실시하던 위·식도 점막하 종양의 내시경 절제술에 대해 보도했다. 방송에서 소화기내과 김진홍 교수는 1994년부터 위·식도 종양 환자 200여 명을 대상으로 내시경을 통해 종양을 제거한 결과를 발표하고, 그 성공률도 94%에 달한다고 밝혔다.

위·식도의 점막층에 생긴 종양은 용종이라 하고, 점막층 아래인 점막하층 또는 근육층에 생긴 종양을 점막하 종양이라고 한다. 점막하 종양 중 근육층에 생긴 기질성 종양은 암으로 발전할 가능성이 높은 종양이다. 우리나라 전체 인구의 1~2%가 점막하 종양을 가지고 있고, 이 중 40%는 악성종양으로 발전될 가능성이 있는 근육층에 생긴 종양이며, 위암의 1~3%가 점막하 종양에 의한 것으로 보고되고 있다.

그러나 위·식도의 점막하 종양은 내시경적인 조직검사가 불가능하여 내시경검사만으로는 종양이 악성인지, 양성인지 여부를 확인할 수가 없었다. 그래서 위나 식도의 점막 밑에 생기는 종양은 그 크기를 가늠하여 악성종양으로 진행될 가능성이 큰 3cm 이상이면 수술로 제거하고, 3cm 미만이라면 정기적으로 내시경검사를 시행하여 크기의 변화를 관찰해 온 것이 보편적인 치료방향이었다.

그런데 초음파내시경을 통해 위벽 깊숙이 숨어있는 종양의 위치를 정확하게 파악할 수 있게 되고, 내시경 기술이 발달하면서 내시경으로 점막 아래 숨어 있는 종양의 제거가 가능해졌고, 아주대병원 소화기내과 김진홍 교수가 선도적으로 이러한 치료법을 시행했던 것이다.

당시 김진홍 교수는 출혈 및 천공의 위험성이 높아 잘 시도되지 않던 내시경적 절제술을 적극 시행하여 내시경적 절제술의 안전성과 유용성을 입증하고, 내시경적 시술의 표준을 완성한 것으로 평가받았다. 방송 이후 위·식도 점막하 종양의 치료수준은 얼마나 발전했는지 아주대병원 소화기내과 김진홍 교수로부터 들어본다.  

현재 위·식도 점막하 종양 내시경 절제술의 시술정적은 어떻습니까?
2006년 보도 이후 전국 각지에서 많은 환자가 아주대병원을 찾고 있으며, 활발한 논문 발표로 서울의 대형병원 의사들도 환자에게 내시경적 절제술을 권하며 환자를 보내오고 있습니다. 아주대병원은 전국에서 유일하게 「점막하종양 클리닉」을 운영 중이며, 최근에는 독자적으로 「점막하종양.com」이라는 점막하종양 전문 인터넷 사이트를 운영하고 있습니다. 과거에는 점막하 종양의 내시경적 절제술에 대한 가이드라인이 없었으나, 아주대병원에서 전 세계적으로 가장 많은 시술 경험을 바탕으로 가이드라인을 만들어 불필요한 절제를 피하고, 꼭 절제해야 하는 환자와 내시경적으로 절제 가능한 환자를 사전에 선별하고 있습니다. 현재까지 총 500여 명의 환자에게 점막하 종양 내시경절제술을 시행, 보다 높은 성공율과 낮은 합병증 발생율 및 낮은 재발율로 외과적 수술과 동등한 좋은 결과를 보여주고 있습니다.

 보도 이후 위·식도 점막하 종양의 치료방법에 변화가 있는지요?
과거에는 수술 전 종양의 감별진단이 거의 불가능하였기 때문에 단순히 크기만을 기준으로 종양의 절제 여부를 결정하였습니다. 그러나 크기가 크더라도 암이 될 가능성이 없는 종양은 반드시 제거할 필요는 없으며, 악성화의 위험도가 높은 유암종(carcinoid tumor)이나 위장관 기질성 종양(GIST) 등으로 진단된 경우에는 크기에 상관없이 종양을 제거해 주어야 합니다. 근래에 초음파 내시경검사가 활발히 시행되고, 초음파 내시경하에 바늘을 찔러 조직검사가 가능하게 되어 수술 전에 악성화의 위험도가 높은 종양인지 아닌지를 감별 진단하여 꼭 절제하여야 하는 종양을 선별할 수 있게 되었습니다.
근래의 절제 기준은 통상 점막하종양의 크기가 1cm 이하로 작을 때는 1년에 한번 정기적인 내시경검사로 경과만 관찰하며, 크기가 1~2cm인 점막하 종양은 초음파 내시경검사상 궤양의 형성, 불규칙한 경계, 급속한 성장 등의 악성화 소견이 관찰되거나 종양이 자라는 경우에 초음파 내시경하에 조직검사 시행 후 절제술을 고려합니다. 크기가 2~5cm라면 CT 검사에서 궤사, 출혈, 불규칙한 경계, 풍부한 혈액공급 등의 소견이 관찰되는 경우와 초음파 내시경검사상 악성화의 위험도가 높은 종양이 의심되거나 불균일한 초음파 소견, 불규칙한 경계를 보이는 경우라면 조직검사 시행 후 절제술을 고려하게 됩니다. 크기가 5cm이상인 경우에는 초음파 내시경검사나 CT 소견에서 악성의 가능성이 의심되면 조직진단 없이도 외과적 절제술을 시행할 수 있습니다.

점막 아래에 숨어 있는 종양을 제거하는 것인 만큼 위험성도 높을 것 같습니다.
내시경적 절제술 시 발생할 수 있는 합병증으로는 출혈과 천공 등이 있습니다. 대부분의 출혈은 내시경적으로 치료가 가능하며, 특히 근육층인 고유근층에 생긴 점막하 종양의 경우 천공의 위험이 높아질 수 있고 내시경적 치료로 천공이 해결되지 않는 경우에는 외과적 수술로 전환할 수도 있습니다. 이러한 내시경적 절제술의 합병증을 줄이는 방법으로는 내시경적 절제술에 적합한 환자를 선별하여 사전에 합병증이 생길만한 환자를 가려내는 것이 중요합니다.

그럼에도 불구하고 점막하 종양의 내시경 절제술에 대해 끊임없이 문의가 들어오고 있습니다.

내시경 절제술의 장점과 환자의 만족도는 어떻습니까?
점막하종양의 근본적인 치료는 종양을 절제해 내는 것입니다. 내시경적 절제술을 시행하기 전까지 외과적 수술에 의존하여 종양을 절제하였으며, 식도 점막하 종양은 대수술인 가슴을 여는 개흉술을 시행하였습니다. 식도와 위가 연결되는 위 분문부나 근위부에 위치한 점막하 종양 환자는 개복술로 위 전체를 잘라내는 대수술을 시행하였으나, 근래에 내시경적 절제술이 도입됨으로써 개흉 또는 개복을 하지 않아도 외부에 흉터를 남기지 않으면서 종양만 절제하는 축소수술을 시행할 수 있게 되어 수술후 회복기간이 빨라졌습니다. 환자만 잘 선별해서 시행하면 외과적 수술과 동등하게 성공률도 높고, 합병증과 재발률도 낮아 외과적 수술에 비해 환자들의 만족도가 매우 높습니다.

혹시 기억에 남는 환자분 또는 에피소드가 있으시다면?
5cm의 상부식도 점막하 종양으로 내시경적 절제술을 원하여 찾아온 환자가 있었습니다. 종양이 흉부 대동맥과 붙어 있어 내시경으로 절제하기에 종양의 위치가 좋지 않고 크기가 너무 커서 천공 및 출혈의 위험성이 높아 외과적 수술을 권하였습니다. 그러나 내시경적 절제술에 실패하면 그때 가서 수술하겠노라고 환자가 강력히 원하여 결국 내시경 절제술을 시도하였습니다. 수면 내시경검사를 시행하여 5일에 걸쳐 18시간의 사투끝에 내시경적 절제에 성공하였으나, 잘라낸 종양의 크기가 너무 커 내시경으로 잘 잡히지 않아 30분 이상 씨름 끝에 입으로 겨우 빼낼 수 있었습니다. 종양을 잘라낸 식도가 너무 심하게 파여 있어 천공이 의심스러웠으나, 다행히 별다른 합병증과 재발 없이 5년이 지난 지금까지 잘 지내고 있습니다.  

[정리] 아주대병원 홍보팀 손미선